爆发性心肌炎Fulminantmyoc

爆发性心肌炎（Fulminantmyocarditis，FMC）是儿科常见的急性危重症之一，为起病急骤、病情发展迅速、预后凶险的急性重型心肌炎，临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）恶性心律失常，后者可导致阿斯综合征发作，此型患者如不被及时有效救治，病死率很高，有的病例甚至发生猝死。

病因及发病机制

20余种病毒可引起暴发性心肌炎，其中以柯萨奇病毒为主。近年来，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染报道逐渐增加。病毒感染心肌后，对心肌细胞产生直接损伤、细胞凋亡、免疫失衡及遗传易感性引起心肌细胞坏死、变性。

临床表现

大多数患儿病前2周内有明确的前驱感染史，而后以发热、恶心、呕吐、腹痛、咳嗽、气促、烦躁不安、晕厥、抽搐、乏力等症状为首诊，在每个患儿只有5～6分钟的就诊时间里，多不能引起医师的注意。所以，对于以呕吐、腹痛等消化道症状来诊的患儿，在诊断消化系统疾病并对症处理治疗无效者，或病情进行性加重伴有不能解释的精神萎靡、面色苍白等症状时，需考虑他系统危重症的可能。

查体因暴发性心肌炎进展快，就诊时体征可能不明显，然后病情可突然加重，体征也随之出现明显的改变，重点查体在肺部、肝脏及心脏的体征上，并且强调动态观察。梁中信曾报道一例以发热呕吐为首发症状的重症心肌炎，经补液后症状加重，查体双肺满布大中水泡音、肢端肘膝以下发凉，CRT4-5s，考虑为休克。在机械通气呼吸支持、扩容补液及抗感染等综合治疗后，病情再次加重，出现心率快、心音低顿、心界扩大、呼吸增快、肝脏呈进行性肿大等体征，这一切都提示着心脏泵功能的衰竭，而患儿一开始便经历了急性胃炎、肺炎、休克（低血容量性？感染性？）等诊断。4名曾以惊厥为首发症状，诊断为癫痫的患儿，经过医师查体发现，患儿面色苍白、心动过缓伴心律不齐、心音低钝等体征，便对癫痫诊断提出怀疑，于完善相关检查后纠正诊断为暴发性心肌炎。可见认真查体在疾病诊断中的重要性。

辅助检查

心内膜心肌活检是诊断暴发性心肌炎的金标准，但为有创检查，限制了其临床运用及推广。

实验室检查：有Mb、CK、CK-MB、cTnI、AST、BNP等升高。其中，Mb升高最早，但特异性低，所以有较高的阴性预测值作用；相比之下，肌钙蛋白是诊断心肌损伤的首选标志物,但心肌酶学的水平高低与临床表现轻重多不呈正比关系。而AST、BNP水平过高、cTn初始或峰值1ng/mL为患儿预后差的预测指标。

胸片：心影增大。

心脏彩超检查：左心室内径增大、室壁运动异常、瓣膜反流、左室射血分数降低、心包积液等表现，其中，左室射血分数降低是暴发性心肌炎患儿预后的独立危险因素。

心电图检查：ST-T段弓背向上抬高，心机缺血表现；期前收缩、窦性心动过速、房室传导阻滞、室上性心动过速、室性心动过速、室颤等，并且，有学者认为，心电图改变可能较肌性损害酶学改变出现更早。如表现为急性心肌梗死样，一般无急性心肌梗死时的镜面效应，无急性心肌梗死时心电图的动态改变。

治疗

暴发性心肌炎引起的多器官功能衰竭需要及时给予支持治疗，同时防治心律失常、电解质紊乱等并发症，预防心肌炎后遗症、扩张型心肌病的出现。

左心衰治疗

有左心衰或症状性心衰患者，应先遵循心衰药物治疗原则，给予利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂。这些药物已被证实可降低炎症反应，减少细胞坏死及纤维化，逆转心室重构。

免疫抑制治疗

（1）丙种球蛋白：降低心肌炎症反应，抑制病毒感染后的免疫损伤。总剂量2g/kg，根据心功能情况分2-5天输入。

（2）糖皮质激素：可抑制抗原抗体反应，减少毒素作用，增加心肌细胞溶酶体膜稳定性，减少心肌局灶渗出，改善传导，改善心室功能。

①地塞米松0.5-1mg/（kg?d）

②琥珀酸氢化可的松5-10mg/（kg?d）

③极重症甲强龙冲击3天，10-20mg/（kg?d）

抗病毒治疗

（1）利巴韦林：有研究表明病毒感染早期应用利巴韦林可抑制暴发性心肌炎的进展。尤其是利巴韦林联合干扰素α效果更好，还可防止心肌炎转为慢性炎症扩张性心肌病。

（2）普可那利：一种针对柯萨奇病毒的抗病毒药物，在国外应用于儿童心肌炎患者，并取得良好的效果。

营养心肌治疗

（1）大剂量维生素C：每次-mg/kg，在5-10分钟内缓慢注入，必要时12小时后可重复一次。

（2）磷酸肌酸钠：每次0.5-1g，每日1次，30分钟内静滴。

（3）果糖二磷酸钠：每次1-2ml/kg，每日1-2次静滴。

（4）辅酶Q10：每次5-10mg，每日3次口服。

交感风暴治疗

表现为快速室速和室颤反复发作，常需反复多次复律，原来治疗室速有效的药物此时可能无效或疗效不佳。如发生室颤应尽快电复律。但频繁电复律可能导致交感神经过度兴奋。

β受体阻滞剂抑制交感活性，可与镇静药物合用；胺碘酮可使大部分ICD电风暴患者在较短的时间内获得稳定，胺碘酮可和β受体阻滞剂联合用于电风暴。

总结

暴发性心肌炎病情严重，死亡率高。但若抢救成功，患者远期预后良好，不易进展为扩张性心肌病。暴发性心肌炎常以心外症状起病，小龄患儿症状更加不典型，且缺乏特异性诊断方法，早期诊断多不容易，所以，儿科医生需要动态观察病情变化，要将临床表现、体征及实验室检查综合分析，相辅相成。

文章部分来源于医脉通

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